El término hemophilia engloba a un grupo de alteraciones de la coagulación, que provoca un sangrado anormal o exagerado y defectos en la cicatrización. Normalmente el término hemophilia se utiliza para refereirse a dos condiciones hexpefícias, conocidas como hemofila A y hemofilia B. Estos dos tipos se distinguen por el gen específico que muta (se altera y se vuelve defectuoso), y por los códigos que provocarán un factor de coagulación alterado. Raramente, la hemofilia C (una deficiencia en el factor XI) será el problema, pero su efecto en la coagulación es mucho menos pronunciado que en los otros dos tipos de hemofilia.
La hemofilia A ocurre en 1 de cada 5000 hombres nacidos. La hemofilia A y B puede aparecer en todas las razas. La hemofilia A es 4 veces más frecuente que la B. La hemofilia B aparece en 1 de cada 20 a 30.000 nacidos vivos.
La hemofilia se considera la enfermedad Real, porque la Reina Victoria, que reinó en Inglaterra de 1837 a 1901 era portadora. Sus hijas llevaron el gen mutado y lo traspasaron a los miembros de las familias reales de Alemania, España y Rusia. Alejandra, la nieta de la Reina Victoria, que se transformó en zarina de Rusia a principios del siglo XX, cuando se casó con el Zar Nicolás, fue portadora. Su hijo, el Zar Alexei, sufrió de hemofilia.
El sangrado puede aparece en cualquier lugar del cuerpo, incluyendo el tracto urinario, y zonas orales con pequeñas heridas. Por eso conviene evitar en la medida de lo posible cualquier elemento que provoque sangrado también a nivel bucal.
La hemofilia y el cuidado dental
En los pacientes con hemofilia, el cuidado dental y la higiene oral tienen una importancia capital. El cepillado diario, el uso de la seda dental y las visitas regulares al odontólogo son necesarios para prevenir las enfermedades de las encías y el acúmulo del sarro, ya que son procesos que aumentan la tendencia al sangrado y al desarrollo acelerado de las lesiones. Si no se lleva a cabo una higiene dental apropiada, empezará un ciclo de enfermedad periodontal y sangrado que hará que el paciente aún se cepille menos y utilice de forma mucho más ocasional la seda dental. La prevención es muy importante.
Recomendaciones para la salud dental, especial hemofílicos
La Federación Mundial de la Hemofilia ofrece las siguientes recomendaciones:
- Cepillarse dos veces al día con un dentífrico que lleve flúor
- Utilizar ayudas para la limpieza interdental, como la seda y cinta dental, y los cepillos interproximales, para evitar el desarrollo de caries.
- Utilizar enjuagues que contengan ingredientes antibacterianos y astringentes, como el gluconato de clorhexidina.
- Limitar el consumo de bebidas y alimentos con altos contenidos de azúcar o de ácidos. El máximo que se recomienda son tres exposiciones a estos componentes, idealmente con las comidas principales.
Visitar de forma regular al dentista, idealmente cada 6 meses.
